守护生命！济南市五院成功救治罕见病合并急危重症患者

齐鲁晚报·齐鲁壹点 记者 郭蕊 通讯员 胡琪 王莹

近日，济南市第五人民医院普外科收治了一位血友病A型合并脾破裂、失血性休克的危重患者，经普外科、麻醉科、重症医学科、输血科全程无缝配合、精准施救，术后血液科、临床营养科全程专科护航，最终将患者从死亡线上拉回。患者术前、术中累计出血达5000ml，目前患者生命体征平稳，正在顺利康复中。

患者为有多年血友病A型病史的男性，因外伤后左侧胸腹部疼痛未在意，5天后疼痛加重、浑身乏力就诊于济南市五院。经检查诊断为脾破裂，具备手术指证，但患者和家属考虑血友病手术风险高，要求保守治疗，予以大量输血等保守治疗后，患者情况逐渐好转。后患者下床活动，再次出现疼痛加重，伴意识淡漠、四肢湿冷、血压骤降等失血性休克表现，符合急诊手术抢救指征。血友病A型为X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，患者因凝血因子Ⅷ缺乏存在先天凝血功能障碍，合并脾破裂引发的致命性大出血，凝血功能紊乱会进一步加剧出血，形成恶性循环，救治难度与死亡风险呈指数级上升。

时间就是生命。患者再次出血后，普外科张建平主任、王朋主任立即启动急危重症多学科抢救预案，普外科、麻醉科、重症医学科、输血科专家团队，紧急开展术前会诊，制定“止血-抗休克-纠正凝血障碍”三位一体的全程救治方案。输血科第一时间开通急救绿色通道，紧急调配重组人凝血因子Ⅷ、悬浮红细胞、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等急救物资，同步制定术中凝血功能动态监测方案，确保围术期凝血因子活性维持在手术安全范围；麻醉科针对休克状态制定精细化循环管理方案，全程严密监测生命体征、血气与凝血功能变化，精准调控补液与血管活性药物，为手术筑牢生命支撑；普外科团队快速敲定最简捷的手术方案，力争以最短手术时间完成止血，减少额外创伤；重症医学科提前介入，制定术后并发症防控与序贯治疗方案，实现手术与术后康复的无缝衔接。

患者被紧急送入手术室后，一场与死神的赛跑全面展开。麻醉团队快速完成气管插管、动静脉穿刺置管，同步启动抗休克治疗，快速纠正循环衰竭；输血科团队全程驻守手术室，根据术中实时监测数据，精准输注凝血因子与血液制品，持续纠正凝血紊乱。术中探查结果触目惊心：患者脾脏多处碎裂，腹腔内积血和活动性出血累计达5000ml，相当于成人全身循环血量的1.2倍，稍有延误便会引发不可逆的循环衰竭。普外科手术团队沉着应对，以精准、快速的操作完成脾脏切除术，彻底结扎止血，全程操作高效规范，最大程度缩短了手术时间。在各团队的紧密配合下，患者术中生命体征始终保持相对稳定，手术顺利完成。

术后，患者转入重症医学科继续序贯治疗，医院立即启动术后多学科延续管理机制，血液科、临床营养科第一时间介入，与原有救治团队共同制定全周期康复方案。ICU团队与血液科严格遵循血友病围术期管理规范，动态监测凝血因子Ⅷ活性，精准调整替代治疗方案，同时持续纠正贫血、维护脏器功能、防控感染与再出血风险；临床营养科团队针对患者术中大出血、重大手术创伤后的高代谢状态，结合术后胃肠功能恢复情况，制定分阶段精准营养支持方案。在医护团队的精心救治下，患者凝血功能逐步恢复正常，生命体征持续平稳，未出现术后并发症，顺利脱离呼吸机，近日已转出重症医学科，进入普通病房接受后续康复治疗。

此次危重病例的成功救治，彰显了济南市五院在罕见病合并急危重症领域的救治实力和多学科协作诊疗模式的核心优势。从急诊快速评估、多学科方案制定，到术中精准施救、术后全程精细化管理，全链条的高效处置，不仅为患者赢得了生机，也为同类罕见病急危重症的临床救治积累了宝贵经验，切实践行了生命至上的医者使命。